Коарктація аорти у новонароджених: стеноз аорти у дітей, гіпоплазія, звуження

Одним з часто виникають і досить небезпечних вад серця є патологія аорти, звана коарктації. Вона являє собою звуження аорти – самого великого судини в тілі людини, що відходить від лівого шлуночка. Цей порок діагностують у 7-15% дітей з вродженими серцевими патологіями. При цьому виявлення коарктації у хлопчиків відбувається у 2-5 разів частіше. Найбільш часто стеноз аорти у дітей виявляється в місці її дуги, але може звужуватися і грудний чи черевний відділ цієї посудини.


Коарктація аорти у дітей зустрічається набагато частіше інших вад серця

Загрузка...

Причини

У більшості випадків коарктація аорти у дітей розвивається внаслідок порушення формування цієї посудини, коли дитина перебуває в утробі матері. Цьому можуть сприяти такі фактори:

  • Близькість розташування артеріального протоку. Під час його закривання деяка частина тканин протоки втягує в процес стінку аорти, що може викликати як перерва дуги внаслідок вираженого звуження, так і невелику коарктації.
  • Спадковість. Звуження аорти виявляють приблизно у 10-20% малюків з такою хромосомною патологією, як синдром Шерешевського-Тернера.

Придбана коарктація, яка може розвинутися у дітей в старшому віці, викликається травмою, запальним процесом та іншими ушкоджувальними аорту причинами.

Види

У залежності від змін в організмі дитини виділяють два варіанти коарктації:

  • Дитячий;
  • Доросла.
  • Загрузка...

    Дитяча

    Особливістю такого виду патології є відкритий артеріальний проток, який в нормі функціонує у плоду внутрішньоутробно, щоб скидати кров з правих відділів серця в аорту, минаючи мале коло кровообігу (судини легенів).

    Такий потік повинен закритися в перші місяці життя, але при коарктації нерідко цього не відбувається. Кров при цьому скидається з аорти через незакритий проток в легеневу артерію, що загрожує перевантаженням легеневих судин і раннім розвитком легеневої гіпертензії.

    Доросла

    При такому вигляді артеріальна протока зазвичай повністю закритий, а звуження поділяє аорту на дві частини – широка аорта вище місця коарктації із збільшеним тиском крові і розширений ділянку аорти нижче звуження, в якому тиск знижений. Для компенсації стану починають розвиватися обхідні шляхи (коллатераль), що доставляють кров із серця в частину аорти вище стенозу.

    Крім того, посилюється робота лівого шлуночка, а тиск крові в судинах верхньої частини тіла підвищується. Оскільки в судинах, розташованих нижче пояса, тиск крові знижений, це активізує нирковий механізм збільшення артеріального тиску, що додатковомупро збільшує показники тиску судин вище пояса і підвищує ризик крововиливів.

    Якщо коарктація являє собою єдину патологію серця, такий порок називають ізольованим. Однак більш частою ситуацією є комбінована коарктація, коли крім звуження аорти у малюка виявляють ОАП (у 60% дітей), аневризму синуса, дефекти перегородок, додаткові хорди, причиною яких буває гіпоплазія, і інші аномалії.


    Найчастіше коарктація аорти супроводжуєте іншими пороками серця

    Симптоми

    Прояви такого пороку залежить від ступеня звуження просвіту аорти. Якщо воно невелике, у дитини можливі:

    • Болі в грудях.
    • Головні болі.
    • Слабкість.
    • Прохолодні на дотик кінцівки.
    • Кульгавість під час фізичних навантажень.

    Сильний стеноз проявляється у новонароджених занепокоєнням, поганим ссанням грудей, відставанням у розвитку, недостатньою масою тіла, блідістю. При вираженому звуженні і відкритому артеріальному протоці плечовий пояс дитини розвивається активніше нижньої частини тіла. У малюка бувають часті кровотечі з носа, болі в ногах, замерзання стоп, запаморочення, швидка стомлюваність.

    У наступному відеоролику доступно і зрозуміло розповідають про симптоми захворювання і методи лікування.

    Можливі ускладнення

    Як і клапанний стеноз, коарктація може ускладнюватися:

    • Розривом аорти.
    • Легеневою гіпертензією.
    • Інфекційним ендокардитом.
    • Інсультом.
    • Артеріальною гіпертензією.
    • Серцевою недостатністю.
    • Набряком легенів.


    Коарктація аорти у дітей несе за собою дуже серйозні наслідки

    Діагностика

    Підозра на коарктації аорти виникає при підвищенні у дитини артеріального тиску, визначення напруженого пульсу на руках і ледве прощупываемого на ногах, і коли лікар вислуховує над аортою дитини м’який шум. Для уточнення діагнозу дітям проводять:

    • Ехокардіографію, щоб візуально виявити місце звуження.
    • Фонокардіографію для запису тонів і шумів при роботі серця.
    • Електрокардіографію для визначення порушень в роботі серця і перевантаження лівого шлуночка.
    • Рентгенографію грудної клітини, щоб визначити стан серця, а також легень.
    • Катетеризацію серця і аорти для вимірювання тиску крові вище звуження, а також нижче місця стенозу.

    Лікування

    Лікують даний порок серця переважно хірургічно, оскільки ніякі ліки не можуть усунути причину даної патології. Дітям з коарктації потрібне термінове оперативне втручання, якщо:

    • Показник систолічного тиску крові на нижніх кінцівках відрізняється від такого показника на руках більш ніж на 50 одиниць.
    • Порок проявився відразу після пологів і у немовляти виникло виражене підвищення тиску крові, а також настала декомпенсація роботи серця.


    Ліки не здатні вилікувати коарктації аорти, тому захворювання лікують переважно хірургічним шляхом

    У разі, коли коарктація діагностована в перші місяці життя, але порок невеликий і клінічні прояви мінімальні, операцію відкладають до 5-6-річного віку. Хірургічне лікування можливе і для діток постарше, однак його результативність постраждає-за розвитку вираженої гіпертензії.

    Операція при коарктації може являти собою:

  • Видалення місця коарктації з подальшим зшиванням решт аорти. Цей метод застосовують при малій ділянці звуження.
  • Пластику судини, при якій використовують протез або підключичну артерію дитини. Такий метод застосовується при великій ділянці стенозу.
  • Встановлення шунта з судинного протеза для можливості струму крові в обхід звуження.
  • Балонну пластику та встановлення стента в місці стенозу, щоб аорта не закрилася після маніпуляції.
  • Прогноз

    Якщо стеноз невеликий, у дитини буде звичайний спосіб життя, а її тривалість не коротшає. Такий прогноз дають і при вчасно проведеному оперативному лікуванні коарктації. При вираженому звуженні без проведення операції тривалість життя зменшується до 30-35 років.

    Дитячий тип коартации більш небезпечний, ніж дорослий, так як він провокує швидке розвиток легеневої гіпертензії. Також небезпеку представляють такі ускладнення, як бактеріальний ендокардит, інсульт або розрив аорти. Ці причини дають летальний результат при такому пороці в більшості випадків.

    Коарктація аорти – це досить серйозне захворювання, і його, неодмінно, необхідно лікувати. Дізнатися більше про захворювання можна, подивившись наступний відеоролик.